1型糖尿病-身矮-肝大（Mauriac综合征）
病例介绍 -1
患者，女，14岁，发现肝大、转氨酶显著升高转诊。
既往史：12年前确诊为1型糖尿病，一直应用短效胰岛素(国产)皮下注射，但血糖控制不理想，多在17～22 mmol/L，曾因酮症酸中毒3次入院。
查体:身高140 cm，体质量42 kg，满月脸，水牛背，向心性肥胖。双侧乳房初发育。腹部膨隆，肝肋下3cm，剑突下3cm，质地中等硬，脾未触及。
实验室检查：丙氨酸转氨酶270 U/L，天冬氨酸转氨酶454 U/L。
肝脏CT：肝脏增大，肝右叶斜径168 mm包膜光滑，实质回声均匀。
病例问题-1
该患儿的肝大、肝损伤要注意那些鉴别诊断？
病例介绍 -2
该患儿完善各项检查，排出了下列疾病：（1）糖原累积症、（2）糖尿病合并非酒精性肝病、（3）Wilson病合并糖尿病、（4）慢性肝病合并糖尿病，并经过肝脏穿刺病理证实：糖原性肝病。
病例问题-2
该患儿身材矮小、肝大、1型糖尿病，是否存在相关性？
病例介绍 -3
该患儿诊断为Mauriac 综合征，为一组表现为身材矮小、肝大、肥胖的青少年型糖尿病综合征。发病机制为长期血糖控制不良，刺激肝脏异生肝糖原增加，表现为肝大；经常发生糖尿病酮症，可反馈性刺激垂体或肾上腺皮质，导致皮质醇增多，出现满月脸、肥胖等类似库欣综合征表现；同时加大血糖控制难度。过量皮质醇可抑制患儿生长发育。
病例问题-3
Mauriac 综合征若及时治疗，可否提高成年终身高，逆转肝大？
病例介绍 -终
胰岛素泵强化降糖、重组人生长激素治疗，肝脏恢复正常，身高一年增加15cm，患儿家长对治疗满意。
病例图片
知识链接
儿科学第10版412页
儿童糖尿病病程较久，对糖尿病控制不良时可发生生长落后、智能发育迟缓、肝大，称为Mauriac 综合征。
既往笔记
1型糖尿病并发糖原性肝病
2025-01-04
爱吃不爱动胖小伙血糖飙升诊断为糖尿病
多学科团队为胖小伙制定诊疗方案。
吴萍 摄
“所有指标都正常！”日前，在东湖医院内分泌科，两位家长紧紧握着管雅文医生的手表达感激之情。一张包括运动、药物、饮食、心理调理的处方伴随儿子小王4个月，多学科协作诊疗让这个Ⅱ型糖尿病患者恢复了活力。
■ 不动又爱吃的小伙子血糖飙升
小王身高不到1.7米，体重却有80公斤，而且不爱运动，一年前被诊断为Ⅱ型糖尿病，当时餐后血糖最高达20mmol/L，开始注射胰岛素。听说武汉市东湖医院内分泌科能够减重及逆转Ⅱ型糖尿病，家长决定带他前去试一试。
经初步专科评估，小王可以进行减重及糖尿病逆转治疗。入院后，管雅文医生组建了营养师、心肺功能康复科医生、糖尿病专科医护及心理咨询师的多学科团队，对小王进行全面评估，为他制定了个体化的降糖、营养、运动及心理支持方案。
营养科医师为他制定低热量高蛋白饮食方案及补充微量营养素、纤维素和Ω3鱼油计划；每天有氧运动训练，立式功率车训练和坐式蹬腿训练、坐式躯干稳定训练；出院后坚持游泳和打球及抗阻训练……心肺功能康复师为其进行全面的心肺功能评估，制定个体化的运动减脂减重处方；糖尿病专科医护在为其进行血糖波动特点、胰岛分泌曲线及并发症评估后，制定个体化的降糖、治疗并发症处方及健教方案；心理咨询师在评估其焦虑及抑郁后，定期对其不良情绪进行心理疏导。
曾经动一动便喘气的小伙子逐步变得积极配合，一周后，小王的体重和腰围开始下降，管雅文医生停用了小王的胰岛素，改为口服降糖药。三周后，小王的体重和腰围进一步下降，管医生试着停用口服降糖药，小王的血糖依然平稳地在正常范围内波动。小王再也不用打胰岛素和吃降糖药了！ 如今半年过去了，小王的血糖仍然在正常范围内波动，糖化血红蛋白完全正常，已经达到了糖尿病临床缓解。
■ 成功逆转多名肥胖的新发Ⅱ型糖尿病患者
管雅文医生介绍，一些肥胖的Ⅱ型糖尿病患者存在严重的肝脏和胰腺的脂肪沉积，从而导致严重的胰岛素抵抗。在营养师、康复治疗师、心理治疗师及糖尿病专科医护的精准指导下，通过低热量饮食联合有氧运动及抗阻运动治疗，可以得到明显改善，从而达到糖尿病缓解或逆转，对于病程较短的患者疗效更好。目前，武汉市东湖医院内分泌科已成功逆转多名肥胖的新发Ⅱ型糖尿病患者，让他们对生活重新充满信心。
糖尿病患者如果病情控制不佳，容易导致多系统并发症，如糖尿病眼底病变、糖尿病大血管病变、糖尿病神经病变及糖尿病肾病等，患者因此医疗费用高昂且生活质量明显下降。
“以往这类糖尿病患者入院后，管床医师先后请各个科室医师会诊，分别开具临床处方，可能导致多重用药、过度医疗且治疗不连续，住院日延长，住院费用增加。”管雅文说，现在这类患者入院后，管床医师马上召集多学科医师团队，一起进行综合病情评估，经讨论后制定规范化、个体化、连续性的治疗方案，患者的就医体验、治疗效果明显改善，且单次住院日及就医费用较以前下降。
■ 独创糖尿病共享门诊倡导“同伴教育”
随着时代的发展和糖友们治疗需求的变化，多学科协作诊疗糖尿病成为临床诊疗趋势。同时，对于糖尿病门诊患者，武汉市东湖医院内分泌科还开创性地开展了糖尿病专科医护及多学科医师参与的糖尿病共享门诊，倡导“同伴教育”。
内分泌科医师收集糖友们在该科糖友群里经常问到的各种问题，定期召集6至10名糖友到门诊参加糖尿病共享门诊。在90分钟内，多学科医师团队会对糖友们的共性问题统一答疑，也会对某一位糖友的个性化问题进行针对性解惑，患者从团队就诊中能学到更多糖尿病及并发症的知识。
另一方面，患者之间通过“坦诚布公”分享自己治疗疾病的经验，互相学习促进，也互相监督改善生活方式，建立良好的糖尿病管理。“这样的共享门诊，还可以帮助我们这些新诊断的糖尿病患者树立起抗病的信心”，一位年轻糖友在诊断后，整天谨小慎微、怨天尤人，在一次共享门诊见到了10年甚至30年的老糖友可以把疾病控制得很好，他向老糖友取经，对治疗糖尿病也慢慢树立了信心。
文/毛茵 吴萍
来源： 长江日报
到底多胖算肥胖？达到这个数值就该减肥了
“我又胖了”、“要好好减肥了”，如今这些话无论男女老少都爱挂在嘴边。为什么大家都想要减肥？难道大家都很胖吗？
根据2022年最新发布的《中国居民肥胖防治专家共识》数据显示：
当前，中国50%以上的成年人和约20%的学龄儿童超重或肥胖，在部分城市中，儿童青少年超重、肥胖率已达40%。
更直接地讲，2个成年人中就有1个人肥胖或超重，也难怪大家都嚷嚷着要减肥。
那么到底多胖算肥胖呢？
衡量肥胖或超重，记好这个公式胖瘦不仅仅关乎着个人的审美追求，还和健康息息相关，所以医学上会利用体质指数、理想体重、腰围、腰/臀比等指标进行评估，常用的体质指数计算公式如下：
BMI被普遍用于判定体重过低、体重正常、超重和肥胖。
计算得出来的数值，有对应的分类区间，如果这个数字≥24，就已经是超重了，为了自己的健康，真该减肥了。
（图源：小荷医典，肥胖症词条）
哪些疾病和肥胖息息相关？肥胖是一个慢性且复杂的疾病，它可以通过多种途径影响我们的器官和系统，出现很多的并发症。
很多人在确诊某些疾病的时候，会被告知“这个病和肥胖也有关系，减减肥对治疗有帮助”，那么有哪些疾病和肥胖相关呢？
- 高血压
在肥胖成年人中更为常见。
- 高胆固醇血症
超重的人血脂检查常有高胆固醇血症。高胆固醇血症与心脑血管疾病发病密切相关。
- 2型糖尿病
2型糖尿病与肥胖密切相关。很多肥胖者在确诊2型糖尿病前，就可能出现胰岛素抵抗或高胰岛素血症。
- 关节炎
肥胖可能会导致关节负荷增加等，进而影响关节组织导致患关节炎风险增加。
- 呼吸系统疾病
哮喘和阻塞性睡眠呼吸暂停在肥胖人群中更为常见。
- 癌症
肥胖可能会增加子宫内膜癌，乳腺癌，前列腺癌，肾癌，食管癌和结肠癌的风险。
- 怀孕并发症
肥胖可能会增加怀孕期间子痫前期、妊娠期糖尿病的风险。肥胖妇女在怀孕期间患高血压的风险是其非怀孕期的十倍。
- 抑郁症
肥胖会影响人的出行能力，可能会影响自尊，甚至受到歧视，可能由此导致抑郁症。
- 其他
肥胖症还与心力衰竭，背痛，膀胱炎，胆结石，肾结石，肝病，痛风，术后感染以及女性的月经不调和不孕有关。
以上疾病，大多可通过减重得到改善。所以，减肥不仅是为了看起来好看，更是为了我们的健康～
有没有好的减肥方法？其实大家都知道“管住嘴，迈开腿”是减肥成功的真谛，但很多人会选择极端的方式：盲目节食和疯狂运动。这样除了会让自己无限焦虑，还很容易因为坚持不了而复胖，最后得到的结果就是“伤心又伤身”。
减肥靠的是科学，中国营养协会早已把每天“怎么吃、怎么动”，写进了《中国居民膳食指南》。
（图源：中国居民膳食指南官网）
对于长期肥胖或严重超重的人，也可以寻求营养师、医生的帮助，进行自我管理、设定目标、调整认知等，达到减重的目的。
而对于减肥药和减肥手术的选择，更应该由医院的专业医生，进行评估后给出治疗建议，千万不能自行服用减肥药或者在非医疗机构进行减肥手术。
#站在肥胖十字路口上的中国人#
参考文献：
[1] 中国营养学会肥胖防控分会, 中国营养学会临床营养分会, 中华预防医学会行为健康分会, 等. 中国居民肥胖防治专家共识 [J] . 中华流行病学杂志, 2022, 43(5) : 609-626.
[2] Rueda-Clausen CF, Ogunleye AA, Sharma AM. Health Benefits of Long-Term Weight-Loss Maintenance. Annu Rev Nutr 2015; 35:475.
[3] WangY, ZhaoL, GaoL, et al. Health policy and public health implications of obesity in China[J]. Lancet Diabetes Endocrinol, 2021, 9(7):446-461.
[4]中国营养学会.中国居民膳食指南(2022).北京：人民卫生出版社，2022.
[5] 小荷医典，肥胖症词条：https://www.xiaohe.cn/medical/disease/928
内容编辑：Duffy
医学审核：陈昉
内容出品：小荷医典