1型糖尿病-身矮-肝大（Mauriac综合征）
病例介绍 -1
患者，女，14岁，发现肝大、转氨酶显著升高转诊。
既往史：12年前确诊为1型糖尿病，一直应用短效胰岛素(国产)皮下注射，但血糖控制不理想，多在17～22 mmol/L，曾因酮症酸中毒3次入院。
查体:身高140 cm，体质量42 kg，满月脸，水牛背，向心性肥胖。双侧乳房初发育。腹部膨隆，肝肋下3cm，剑突下3cm，质地中等硬，脾未触及。
实验室检查：丙氨酸转氨酶270 U/L，天冬氨酸转氨酶454 U/L。
肝脏CT：肝脏增大，肝右叶斜径168 mm包膜光滑，实质回声均匀。
病例问题-1
该患儿的肝大、肝损伤要注意那些鉴别诊断？
病例介绍 -2
该患儿完善各项检查，排出了下列疾病：（1）糖原累积症、（2）糖尿病合并非酒精性肝病、（3）Wilson病合并糖尿病、（4）慢性肝病合并糖尿病，并经过肝脏穿刺病理证实：糖原性肝病。
病例问题-2
该患儿身材矮小、肝大、1型糖尿病，是否存在相关性？
病例介绍 -3
该患儿诊断为Mauriac 综合征，为一组表现为身材矮小、肝大、肥胖的青少年型糖尿病综合征。发病机制为长期血糖控制不良，刺激肝脏异生肝糖原增加，表现为肝大；经常发生糖尿病酮症，可反馈性刺激垂体或肾上腺皮质，导致皮质醇增多，出现满月脸、肥胖等类似库欣综合征表现；同时加大血糖控制难度。过量皮质醇可抑制患儿生长发育。
病例问题-3
Mauriac 综合征若及时治疗，可否提高成年终身高，逆转肝大？
病例介绍 -终
胰岛素泵强化降糖、重组人生长激素治疗，肝脏恢复正常，身高一年增加15cm，患儿家长对治疗满意。
病例图片
知识链接
儿科学第10版412页
儿童糖尿病病程较久，对糖尿病控制不良时可发生生长落后、智能发育迟缓、肝大，称为Mauriac 综合征。
既往笔记
1型糖尿病并发糖原性肝病
2025-01-04
谷丙转氨酶高多少，才会判定为肝癌？指标升高的问题出在哪里？
如果经常去医院做定期体检的朋友，对于一个指标应该会比较熟悉，尤其在判断肝功能是否正常运行，进行肝功能检测时，这个指标的检测结果至关重要，它就是谷丙转氨酶。
大家去医院进行肝功能检测时，一般都需要检测人体血液内，谷丙转氨酶的含量，该指标含量的高低，能帮助我们判断身体肝脏的健康情况。甚至通过谷丙转氨酶含量的高低，我们能判断身体是否存在患有肝癌的风险。
那谷丙转氨酶升高多少可以判定为肝癌？以为谷丙转氨酶为何会出现升高的情况？这些问题事关我们的身体健康，应该引起重视，背后的答案也需要我们了解清楚。
谷丙转氨酶其实存在于人体各种组织和器官之中，其中，肝脏内的含量是最高的。谷丙转氨酶又称为丙氨酸氨基转移酶，是一种转氨酶，主要参与人体蛋白质新陈代谢。
如果肝脏出现损伤情况，肝细胞内的谷丙转氨酶会大量流出，进入人的血液，使得血液中的酶活性显著增高。肝脏受损的程度越重，流进血液中的谷丙转氨酶就会越多。
因而，通过检测人体血液中谷丙转氨酶的含量水平，一定程度上可以判断肝脏细胞的活性。如果该指标含量偏高，表明人体肝脏中有一定数量的肝细胞出现了坏死，肝脏也出现了一定的损伤。也正因为这样，临床上常常把谷丙转氨酶看作诊断肝脏疾病的关键性指标。
一般情况下，谷丙转氨酶的正常参考范围是0~50U/L。正常人在进行肝功能检测的过程中，谷丙转氨酶的指标含量应该在40U/L以内。
如果含量超过50U/L，则可以判定谷丙转氨酶偏高，就要有所注意了。这说明肝脏已经生病了，并存在引发病毒性肝炎、肝脓肿等肝性疾病的隐患。
还有一种情况也需要引起大家的重视，如果在进行了多次肝功能检测之后，血液中的谷丙转氨酶依然偏高，一直处于上升的阶段，则需要进一步筛查，确定背后的病因，然后开始接下来的治疗。
谷丙转氨酶不仅可以用来判断肝功能是否正常运转，在检测肝癌方面也起到了重要的作用。那谷丙转氨酶高出多少，可以被判定为肝癌呢？
二、谷丙转氨酶高出多少，可以判定为肝癌？通常情况下，如果谷丙转酶的数值，超过了50U/L，同时身体出现了一些明显的异常症状反应，如腹部疼痛、肝腹水、肝区疼痛、身体乏力等，就不能再轻视。需要对肝脏做一个详细的检查，测定其他相关指标，如果其他指标的数值出现异常，就有可能是肝癌。
但在，临床上，也出现过这样的情况。虽然大多数肝癌患者体内的谷丙转氨酶有升高的情况，但部分肝癌患者体内的谷丙转氨酶含量并不高，仅为轻度升高。
因此，在这里，有一点需要向大家明确，判定是否患有肝癌，不单单只是凭借谷丙转氨酶这一种指标含量的高低就能确诊的。对肝癌的检查包含多种检查项目，需要参考并综合多种数据，最终才能判定患者是否存在肝癌。
除了谷丙转氨酶与肝癌有一定的关系，包括甲胎蛋白、血清铁蛋白在内的其他指标也是诊断肝癌时的重要参考数据。另外，常见的一些影像学检测，如CT、核磁共振等，同样是重要的肝癌检查手段。
如果仅仅通过谷丙转氨酶升高这一种情况就判定是肝癌，很容易出现误诊的情况。因为导致谷丙转氨酶升高的相关因素有很多，并不只与肝脏出现损伤有关。那体内血液中的谷丙转氨酶升高还存在哪些诱因呢？
谷丙转氨酶升高，并不一定就代表肝脏出现了问题，一些生理性因素及不良生活习惯也会导致谷丙转氨酶出现升高。
如果在做肝功能检查之前，没有休息好，有熬夜通宵的情况，或在此之前，整个身体处于疲惫、过度劳累的状态，会导致体内的谷丙转氨酶出现生理性升高。另外，在检测前使用了刺激性的白酒、高油腻的食物，也会出现血液中谷丙转氨酶暂时性升高的情况。
对于生活中长期喝酒的人群来说，也会因为体内摄入过多的酒精而出现谷丙转氨酶升高的现象。长期喝酒的人肝脏代谢负担大，肝功能容易出现损伤，患上酒精肝、脂肪肝等疾病，致使谷丙转氨酶升高。
部分心脏病患者及身体出现心肌炎、心肌梗死和心力衰竭等情况的人群，体内的谷丙转氨酶也会出现轻度偏高。因为人的心脏中也含有少量的谷丙转氨酶。
同时，相较于一般人，长期服药的人体内的谷丙转氨酶含量也存在偏高的情况。不仅如此，人在剧烈运动之后，比如跑步、健身或长时间劳动，此时，对谷丙转氨酶进行检测，也会发现，含量明显升高。
因此，检查单上出现谷丙转氨酶升高，不用过于担心、恐慌，这可能只是暂时性地升高，情况并不会持续太久，通过合理的饮食、改善生活习惯就能够恢复到正常水平。
谷丙转氨酶关系到人的肝脏健康，而该指标含量的高低，与日常生活方式及行为习惯有较大的关系。将谷丙转氨酶维持在正常水平，有利于肝脏正常运转，维持身体健康。那在生活中我们需要注意些什么，从而预防谷丙转氨酶升高，以及使明显偏高的谷丙转氨酶含量有所降低呢？
1、科学饮食
多吃新鲜的水果蔬菜，如卷心菜、西兰花、葡萄、橙子等，里面含有丰富的维生素C，生活中常吃，不仅能满足身体内的各种营养需求，增强机体免疫力，还能起到保护肝脏健康的作用。同时，饮食上，尽量选择优质蛋白食物，比如鱼类、蛋类、海鲜类、豆制品类食物，不仅易于消化，还能提高人体的免疫力，抵抗病毒、疾病的入侵，同时也能降低体内的转氨酶含量。
3、注意休息
肝脏是人体的排毒、解毒场所，如果长时间熬夜，肝脏会一直处于过量工作的状态，将影响肝脏内毒素的排泄，毒素长时间堆积，会致使肝脏出现病变，导致人体内谷丙转氨酶升高。因此，养成健康科学的作息习惯尤为重要。
4、合理用药
通常情况下，谷丙转氨酶升高，与用药不当或长期服药有关。临床上，部分人在服药之后，会出现丙转氨酶升高的现象，是因为进入人体的药物大都通过肝脏进行分解代谢，药物的毒副作用会对肝脏造成一定的损伤，使得肝细胞出现坏死的情况，谷丙转氨酶才会升高。
因此，如果发现因药物导致体内的谷丙转氨酶升高，则需要暂停药物，及时更换，或谨遵医嘱，合理用药。
5、及时戒酒
由于长期饮酒或短期内大量饮酒也会造成体内的谷丙转氨酶出现偏高的情况，因此，为了避免谷丙转氨酶数值升高，生活中尽量要及时戒酒。
温馨提示谷丙转氨酶，是判定肝功能是否正常的重要指标。如果检查发现谷丙转氨酶出现升高的情况，不要太过着急，先看下升高的数值大不大。
如果出现轻微的升高，可以考虑是生活方式引起的谷丙转氨酶升高，生活中注意休息、合理饮食，就能慢慢恢复和改善。
如果出现中度或严重升高，需要做进一步的检查，明确是否存在肝脏性疾病，找到最终的病因，并进行对症治疗。
乙肝大三阳转氨酶偏高，吃几个月中药肝功正常了，是乙肝治好了？
林先生今年22岁，在很小的时候被检查出来乙肝大三阳，三个月前体检肝功能异常，并未立即开展抗病毒治疗。
三个月内，林先生在当地一知名中医院进行看诊，采取中药的方法进行保肝降酶。通过几个月的药物治疗，林先生的肝功能复查结果正常，转氨酶各项指标保持在正常范围之内。
在12月初，在我肝病中心进行复查，各项指标正常。那么，对于林先生的这种情况，是不是说明乙肝病情已经得到了控制，是不是乙肝治好了呢？
乙肝病情得到了控制，并不意味着乙肝治好了！林先生的情况，通过两次复查我们可以发现，肝功能已经恢复正常。在我肝病中心进行的详细检查中，可确定肝功能正常、腹部超声正常，hbv-dna定量值为2.1E 05IU/ml。
综合所有检查结果，可判断林先生的病情已经得到控制，可不采取进一步的抗病毒治疗措施。
不过，这并不表明乙肝彻底被治好了，可以说乙肝病情得到了控制。另外，对于当时林先生的情况，严格意义上来讲，并非是乙肝发病。导致林先生肝功能转氨酶偏高的原因，并非是病毒因素导致的免疫耐受被打破。
肝功能复常，是各类乙肝治疗的目标之一，但是并非乙肝治疗的最终目的。导致乙肝发病的本质原因，是免疫耐受被打破，免疫系统开始清理被乙肝病毒整合的肝脏细胞，其本质原因还是乙肝病毒在肝内的整合复制。
所以，乙肝治疗要从根本生解决肝功能异常问题，就需要充分抑制乙肝病毒的复制，或对乙肝病毒进行清理。临床上，大家对乙肝肝功能指标偏高，还存在一些误解。
乙肝发病后，病毒量的控制很关键乙肝大三阳转氨酶偏高，可分为两种情况，其中一种是有乙肝原发导致的肝功能异常，另外一种情况是其他非乙肝病毒因素导致的肝功能转氨酶异常。
很多朋友甚至临床医生，对两种原因导致的肝功能异常很少区分，可能造成病情误判，导致治疗方案不得当。如果是其他因素而非病毒因素导致的肝功能转氨酶偏高，通过中医的方式进行保肝降酶治疗，也能达到很好的控制肝脏炎症的作用。
此种情况，当肝功能转氨酶恢复正常，且不再反弹，可确定肝炎康复，依然处于乙肝病毒携带者状态。不过，如果是乙肝病毒因素导致的免疫耐受被打破，情况要复杂得多。
对于大三阳乙肝病毒感染者来说，如果免疫耐受被打破，标志着乙肝发病，加之病毒复制活跃，通过中医往往无法达到预期的治疗效果。
如果这个时期，单单采取中医进行治疗，体内病毒复制得不到有效控制，转氨酶复常后，一旦停用降酶药物，肝功能转氨酶会出现反弹。
乙肝发病，病毒复制活跃，病毒载量偏高，务必采取正规的抗病毒治疗方案，方能从根本生去解决问题。
附：肝功能转氨酶检查参考值，收藏！#乙肝##转氨酶##清风计划#
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