有医说医 l 明明人很瘦，却长了颗“胖”心脏 ！小心肥厚型心肌病找上门
明明人挺瘦，却长了一颗“肥胖”的心脏，随时会危及生命。今年以来，32岁的王女士稍一运动就感觉胸闷气喘，起初认为是疲劳所致，直到最近一次体检，才知道患上了肥厚型心肌病。在日常生活中，不少人却对这个病一无所知，并且往往会因为觉得“没什么大事”而延误治疗。其实，肥厚型心肌病目前已成为青少年运动猝死的最主要原因之一。今天，记者对话青岛市第三人民医院心内科主治医师王芳，和大家聊一聊肥厚型心肌病的话题。
问：什么是肥厚型心肌病？它的原理是什么？
答：肥厚型心肌病是一种以心脏的不对称肥厚为主要特点的心肌病，是一种常见的心血管遗传性疾病。曲型者心脏的肥厚主要累及左心室，以室间隔为多，其他少见的类型有心尖肥厚型、均匀肥厚型、左室前壁肥厚型等。超声下主要表现为左心室壁增厚。
简单来说，就是患者的心脏往往比一般人要“胖”，易造成左室心腔狭小，导致血液流动受到梗阻。这样一来，就像水泵的出口被堵住了一样，心脏无法有效供血给全身使用，人就会出现头昏、乏力、胸闷、胸痛甚至晕厥、猝死。
问：肥厚型心肌病是什么引起的？
答：肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传疾病，主要由编码心肌肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起。既往研究表明，约60%的肥厚型心肌病患者是基因变异导致的。因此，临床诊断或疑似肥厚型心肌病的患者，都应该进行基因检测。尤其是以下两类患者人群，如果基因检测阳性率高，强烈建议进行基因检测:一是年小于周岁的肥厚型心肌病患者；二是有肥厚型心肌病或心源性猝死家族史的患者。
肥厚型心肌病容易引起多种并发症，目前已成为青少年运动猝死的最主要原因之一，因此日常生活中，我们一定要做好预防。
问：肥厚型心肌病有哪些临床表现？
答：患者的首要表现是劳力性呼吸闲难，这是临床上最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。另外，有25%~30%的患者会有胸痛不适的症状，多表现为劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。往往是由于心肌肥厚而心肌内部的毛细血管生长速度不及心肌肥厚的速度，引起的微循环缺血。再一个表现就是心悸，这与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患者最常见的心律失常。还有一些患者会出现晕厥或先兆晕厥，这种晕厥一般见于活动时，往往与一过性的心律失常如室速、室颤、完全性房室传导阻滞有关。也有少数患者会有心源性猝死的情况。而心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的3大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，也可以是停搏、房室传导阻滞。
问：肥厚型心肌病患者平时要注意哪些问题？
答：这类患者形成健康的膳食习惯是必不可少的。平日应多摄入富含维生素及蛋白质食物，增强抵抗力。避免吸烟，不要饮酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，以免诱发心律失常。尤其有流出道梗阻，包括隐匿性梗阻的肥厚型心肌病患者应禁酒。因为这类患者即使饮酒量很少，也可能引发周围血管扩张，加重梗阻。
其次，这类患者要选择适宜的运动，不应参加剧烈的竞技性体育运动。无论患者的年龄、性别和种族如何、是否存在左室流出道梗阻、过去是否做间隔减容治疗、是否植入了心脏复律除颤器(ICD)，都适应这一规则。尤其是诊断为肥厚型心肌病的年轻患者，我们不建议参加竞技性体育运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、单杠、双杠等。再一个就是，环境气候不好，如冷、热、潮湿的时候，我们也不建议这类运动。同时，我们也不建议他们参加时间长、运动量大的运动。
对于无症状肥厚型心肌病患者，可参与低强度运动和娱乐活动，如健美运动、骑车、徒步旅行、骑摩托车、游泳、保龄球、高尔夫球、骑马、滑冰等。
（半岛全媒体记者 江海峰）
男子暴饮暴食从110斤飙升至240斤重，心脏变肥大并开始心衰
10年暴饮暴食，身材从110斤膨胀到了240斤；而心脏、心肌也开始肥厚、衰弱，心脏体积也膨胀到原来的两倍以上。
近期，暨南大学附属第一医院减重中心又迎来了一位特殊的病人天哥，他在深圳某大医院心内科被诊断为“重度肥胖；扩张型心肌病：全心扩大，心功能IV级；高血压病3级”，专家建议必须减肥，而且要进行心脏移植术。可是这位患者扩心病，已经不可能再通过运动减肥，最后专家建议其尽快进行减重手术。
“肥胖可以导致心血管疾病、代谢病，但如果控制了肥胖，其心血管、代谢方面的问题也会随之缩小”，暨大附一院副院长、胃肠外科专家王存川表示。
十年间贪吃成了大胖子
经了解，天哥10年前从部队退伍，退伍后由于缺乏自我约束，三餐饮食不规律，不吃早餐，长期与饮料和酒为伴。10年间，他从标准的110斤升至现在的240斤，并患上睡眠呼吸暂停综合征，每天晚上会憋醒2-3次，每次醒来都需要吃点薯片、饮料、剩菜才能重新入睡。
他说自己在部队期间可以4分钟做500个仰卧起坐，而现在的他已是大腹便便，连1个仰卧起坐都无法完成，走路都在喘气，严重影响生活质量。
2019年6月10日，在外院专家帮助下，天哥来到了暨南大学附属第一医院国际减重中心，接过他原来住院病历的董志勇博士看了以后，非常重视这个病人，立马找到医院最出名的心脏彩超专家徐宏贵教授帮天哥做心脏彩超，徐宏贵教授一边做一边惊叹：这一位是来减重中心做手术的患者中，有史以来心脏最大的患者，他的心脏体积是正常心脏的2-3倍，正常人的左心房直径一般是35-40mm，而他的左心房直径达到81mm,占胸腔比例高达75%，整个胸腔已被心脏全部占据，可称为心脏界的“巨无霸”。心脏彩超示：LVEF30%，这种巨大心脏进行手术的风险相当大！
据天哥的太太介绍，天哥既往伴有高血压、冠心病，于2014年、2018年11月出现心衰，在深圳医院被诊断为：扩心病合并冠心病，高血压三级、重度睡眠呼吸暂停综合征，脂肪肝、高尿酸血症，肥胖症，几次多学科专家会诊，多次下达病危通知书。“诸多的心血管疾病和代谢病，都和其严重肥胖有着莫大的关系。”
手术患者有颗大心脏
患者属于重度肥胖，而且有颗脆弱的心脏，6月19日，王存川教授组织召开了多学科会诊。与会的心内科专家表示，这个患者的病情做任何手术都存在极大的风险，不做手术也存在极大的风险，这种“巨无霸”的心脏随时都有心衰猝死的可能性，要非常明确地告知家属风险巨大，希望家属充分理解。
而医院营养科专家则建议，患者因为长期暴吃暴饮，建议患者减重手术前减掉20斤。呼吸科、心理科、内分泌科、睡眠中心等各大专家均表示此次手术风险巨大。
综合各方医院，王存川表示，该患者重度肥胖，扩心病合并冠心病，并伴有重度睡眠呼吸暂停综合征，这可能是由于长期肥胖导致，体内脂肪过多会增加循环血的容量，从而造成心脏负荷加大，同时脂肪在心脏沉积可以直接损伤心脏，影响左室重建，如该患者是由于肥胖引起的心脏肥大，通过减重手术控制体重，心脏肥大的状况也会得到改善，体重下降后伴随着肥胖引起的相关代谢性疾病也都能得到不同程度的缓解。所以，拯救他“脆弱的心脏”，减肥刻不容缓，也是唯一的希望，哪怕将来要做心脏移植，也要先减肥。
在体重管理中心严密管理下，天哥改变了饮食习惯，按时服用术前代餐，体重顺利减了20斤，步行40分钟以上，一口可爬到3楼，步行时间可达40分钟以上。天哥的术前心脏彩超结果显示，左心室由入院时的81缩小为69。血压控制在130-80左右，血栓情况排除。
7月3日，王存川为其施行了腹腔镜下精准袖状胃手术，在多学科协作的保驾护航下，手术顺利完成。有鉴于其在术前的减重过程中，患者就有了左心室瘦身的经历，将来随着其体重的不断下降，其肥胖的超大心脏也将有所缩减。“至少我们术后的检查显示，患者的左心室射血量开始增加了”，王存川表示。
采写：南都记者 王道斌 通讯员 陈笑梅 张灿城
塑心学堂 | 心肌肥厚是怎么一回事？
【塑心学堂 开栏语】用心呵护生命，用爱延伸服务，塑心学堂专栏将定期推送心脏和急危重症相关的防治及养生保健科普知识，为您排忧解惑！
心肌肥厚是指心脏的肌肉增厚，常见于心室壁肌肉。与人体体重增加时容易长胖的道理相似，心脏细胞增厚就会出现心肌肥厚。
心肌肥厚不仅仅意味着心脏长“胖”了，可能是一种疾病，是心功能受到损害的一种早期表现，是心脏发出的警钟。
心肌肥厚的原因
心肌肥厚是由于心脏的肌肉长期处于高负荷状态，迫使心肌细胞增厚，以提高收缩力和维持正常的血液循环。心肌肥厚可分为生理性肥厚和病理性肥厚两种。
生理性肥厚是正常的表现，可见于长期进行高负荷体力劳动的人群；也可以见于从事举重、摔跤、柔道、投掷等项目的运动员。
病理性的心肌肥厚则多是由心血管相关疾病引起，如心肌缺血、高血压、主动脉瓣狭窄等疾病使得心脏的负荷增加，致使心肌增厚，最终发展为肥厚型心肌病。
心肌肥厚的危害
长时间的病理性心肌肥厚会导致心腔变小，心脏能泵出到动脉的血液量下降，使心脏的泵血功能降低。同时，因为心脏肌肉的增加，其需氧量也会提高，冠状动脉供应的血量就会相对减少，从而导致心肌供血不足，易诱发心绞痛，甚至导致心肌梗死进一步损害心脏功能，引发心功能衰竭。
心肌肥厚的症状
01 呼吸困难
呼吸困难是心肌肥厚比较常见的症状表现，这种情况通常是在劳累之后出现。
02 胸痛
胸痛也是心肌肥厚常见的症状表现，和心绞痛十分相似，是由于肥厚的心肌耗氧量增加，而冠状动脉的供血量相对减少诱发心肌缺血所致。
03 头晕和昏厥
头晕和昏厥多在活动的时候出现，因为人体在活动时需要更多的血液供应，而肥厚的心肌泵血功能下降，无法满足脑组织的供血需求，进而引发头晕和昏厥等症状。
心肌肥厚的治疗
01 药物治疗
心肌肥厚的治疗方法主要是药物治疗，通常选用β受体阻滞剂，这种药物能够使心肌收缩力减弱，减少心肌的耗氧量，从而缓解症状。此外，还可以加用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、利尿剂用于心力衰竭的不同阶段。
02 手术治疗
心肌肥厚要先积极治疗及控制原发病因，如高血压、心脏瓣膜病等。对治疗后效果不佳，或仍反复出现心力衰竭的心肌肥厚患者，可以通过手术的方式来进行治疗。常见的外科手术是室间隔肥厚部分心肌切除术，内科则是酒精室间隔消融术，具体选择哪一种手术，需要医生根据患者的病情及意愿综合考虑。
塑心学堂 | 用鱼油养心？
塑心学堂 | 血脂异常怎样吃才好？一起解读专家共识
塑心学堂 | 心电图“T波异常”是什么意思？
专家指导：
张敏州
主任医师、教授、博士生导师,享受国务院特殊津贴专家,国医大师邓铁涛教授学术经验继承人,国医大师陈可冀院士学术经验传承工作室负责人,广东省中医院名中医、胸痛中心医疗总监，广东省高校急性心肌梗死中医药防治创新团队负责人，广州市心肌梗死中医药防治重点实验室主任，国家卫生健康委员会临床重点专科带头人。国家中医药管理局重症医学重点专科协作组总负责人，中国医师协会中西医结合医师分会副会长兼心脏介入专业委员会主任委员，中国中西医结合学会重症医学专业委员会名誉主任委员。
在全国中医院中率先开展冠心病介入治疗，运用中西医结合方法成功救治104岁超高龄急性心肌梗死患者，服用益气活血中药“通冠胶囊”，随访至110岁健康良好，创世界医学奇迹。主持制定并发布我国首部中文和英文版《急性心肌梗死中西医结合诊疗指南》、构建并推广“急性心肌梗死救心、治心、养心三位一体”新模式。
擅长：冠心病（急性心肌梗死）、动脉硬化、高血压、心律失常、心力衰竭等心血管疾病中西医结合治疗，心脏康复和中医养心等。冠心病介入治疗和人工心脏起搏器植入术等。
出诊时间
出诊地点
周二上午
广东省中医院大德路总院
西区五楼特需门诊
周四上午
广东省中医院大德路总院
西区三楼心脏门诊
本期作者：
廖鹏达
主治医师，医学硕士，现任职于广东省中医院大德路医院重症医学科。日本丰桥心脏中心及日本草津心脏中心访问学者，曾在国家心血管病中心——阜外医院进修；是国医大师陈可冀院士学术经验传承工作室成员；广东省胸痛中心协会会员。以第一作者发表SCI论文3篇，共同作者第一发表SCI论文4篇，SCI收录会议摘要1篇。参与《急性心肌梗死中西医结合诊疗指南》制订工作。
擅长：冠心病（急性心肌梗死）、心力衰竭、心律失常、重症肺炎、呼吸衰竭病等重症心肺疾病的介入治疗及中西医结合防治。
出诊时间：周四上午（大德路总院研修楼8楼心肌梗死慢病管理中心13诊室）
供稿：广东省中医院大德路总院重症医学科
执行编辑：王军飞
审核校对：张靓雯
责任编辑：宋莉萍