国际肢端肥大认知日 | 鼻大唇厚，手足肥大，别羡慕，可能是肢端肥大
国际肢端肥大认知日
鼻大唇厚，手足肥大
别羡慕，可能是肢端肥大症
11月1日是由世界垂体组织联盟（WAPO）倡导发起的国际肢端肥大症（以下简称“肢大”）认知日。
生活中我们偶尔见到身材高大魁梧，鼻大唇厚，手足肥大，别羡慕，可能是肢端肥大症。
肢端肥大症是一种起病隐匿、慢性进展性内分泌疾病，肢大作为一种罕见病，就诊率低，由于发病迟缓和早期诊断困难，诊断往往平均延误7～10年。
壹
什么是肢大
肢端肥大症一般是指因生长激素过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病，发生在青春期后、骨骺融合者。肢端肥大症起病隐匿，进展缓慢，以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征，表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。
贰
肢大的病因
肢大的病因是体内产生过量的生长激素（GH），其中超过95%的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。
叁
肢大的危害
▶ 垂体腺瘤压迫引起头痛、视力下降等情况。
▶ 导致糖尿病、高脂血症
▶ 左心室肥厚、高血压、冠心病、脑梗死和脑出血等。
▶ 睡眠呼吸暂停综合征
▶ 关节软骨增生、关节疼痛等。
▶ 女性月经紊乱或闭经、不育,男性性功能障碍。
▶ 结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率可能增加。
肆
出现这些情况要警惕肢大的风险
无高危因素出现新发糖尿病、高血压
心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
多关节疼痛
无诱因出现乏力、头痛、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠多发息肉等
进展性特征性面容改变
虽然肢大是罕见病，但肢大的死亡率是一般人群的2-4倍，其危害较大，提高对肢大的认知，早诊断、早治疗可以大大提高诊治效果，明显改善患者的生产率和生活质量。帮助肢大患者早日远离病痛！
专家介绍：耿亚辉，北京老年医院内分泌科副主任，副主任医师。主要擅长内分泌科常见病糖尿病、甲亢、甲减、甲状腺结节、骨质疏松、肥胖、高尿酸血症、代谢综合征的诊断与治疗，尤其对老年糖尿病患者个体化治疗方案有一定的研究。对糖尿病酮症酸中毒、低血糖昏迷、糖尿病高渗昏迷、糖尿病合并感染等危重病有较多的临床经验。
肢体肥厚、鼻子变大？不要掉以轻心！可能是“它”在作祟
#长沙头条##湖南省第二人民医院#
湖南平江56岁的李先生在翻看自己十年前的照片时，发现现在的自己鼻子明显变大，手脚掌也变得肥厚、宽大，手指、脚趾变粗，嘴唇肥厚且突出，形似电影里的“巨人”！
打小身体健康，没得过啥病的李先生没有重视，但是在跟周围朋友说起后，身边人给了非常多的“诊断”。有说是吃多了不运动发胖了！也有说他这是得了糖尿病！还有人说他是得了风湿！
为了搞清楚自己到底是怎么了，李先生来到湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）神外二科就诊，经过主任医师李鑫的细致诊查，发现原来是李先生脑袋里长了个垂体瘤，这一切的变化都是这个“瘤”在作祟。
听闻自己脑袋里长了“瘤”，李先生一下子就慌了，非常担心，主任医师李鑫为了缓解患者的焦虑，详细地讲解了垂体瘤相关知识，并且告诉患者解决这个问题，他们有“小妙招”——“内镜下经鼻蝶垂体肿瘤切除术，”仅需通过神经内镜从鼻子里就可以完成手术，属于微创治疗，头面部没有切口，创伤小，恢复快，手术时间短。
李先生顿时松了一口气，最终在神外二科主任李鑫、主任医师谢志敏团队精心手术下，李先生顺利完成了手术并且术后各项指标下降至正常范围。李先生自诉平时夜里打鼾的情况也明显缓解，全身变得轻松自如了起来，目前已康复出院。
术前MRI检查
什么是垂体瘤呢？垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，约占颅内肿瘤的10%。大部分为良性肿瘤。垂体瘤按功能主要分为功能型垂体瘤和无功能型垂体瘤。
功能型垂体瘤激素分泌活跃，根据分泌激素的不同，又可分为多种包括：生长激素型、泌乳素型、促肾上腺皮质激素型、甲状腺激素型及性腺激素型等，因此患者出现的症状也会各不相同。无功能型垂体瘤无激素分泌活性，往往发现时已经由于瘤体较大出现周围神经压迫症状。
术后MRI检查
患了生长激素型“垂体瘤”后身体会有什么变化呢？让我们一起来了解一下，这种垂体瘤起病隐匿，进展缓慢，以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征，表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤增厚、内脏增大、骨关节病变。
如果任由垂体瘤继续增大，轻则导致视力下降、失明，重则引起头痛、呕吐、昏迷甚至死亡。如果发现自己在几年内鞋号越来越大、颧骨突出、额头变宽、手指变粗、皮肤粗糙，女性莫名停经、泌乳，男性功能下降、乳腺发育、不育等症状时，要警惕是否垂体瘤所导致，一定要尽快就医！
湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）科教部 郭发 神外二科 赖文涛
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（编辑YH）
患病后面容会改变，“肢端肥大症”究竟是怎么回事？
曾经有一位47岁的妇人，原来样貌清秀，10年前手脚便开始变粗，原本以为是中年发福，没想到脸部两颊也变宽、嘴唇变厚，鼻子与舌头也跟着变大，就连牙齿也快要掉光了。去医院检查才发现，竟然是脑部下垂体长了一颗2.6厘米肿瘤，并罹患有肢端肥大症。
何谓“肢端肥大症”
肢端肥大症是由于腺垂体分泌过多生长激素所引起的体型及内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌和代谢性疾病。
“肢端肥大症”有何表现
1、特殊外貌：由于生长激素对骨、软组织、皮肤的促生长作用，本病患者可出现特殊面容。眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。因为扁桃体、软腭、悬雍垂增厚及鼻软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径变大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。还会出现骨盆变宽，四肢长骨增粗，手足变大，手指及足趾增粗，平足，患者鞋帽手套尺寸不断变大。因为汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊扩大，女性可有多毛。
2、高血压：发病率可高达约30%～63%。因为心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展为心律失常、心力衰竭。本病动脉粥样硬化发生较早，且发生率高。
3、糖代谢紊乱：因为生长激素拮抗胰岛素导致组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病患者中大概有一半有继发性糖尿病或糖耐量低减。
4、压迫症状：因垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀引起视力减退、视野缩小甚至引起颅内压升高，还有睡眠障碍、尿崩症等。
5、肌肉骨骼：表现在血管及其他结构，可出现头痛、视乳头水肿。例如肿瘤压迫下丘脑，能出现食欲亢进、肥胖。
“肢端肥大症”如何治疗
第一，手术治疗，80%的垂体生长激素腺瘤都需要手术切除来治疗，手术的方式有开颅与微创两种方式，对于微小的腺瘤可经鼻—蝶窦手术在显微镜或内镜的观察下，在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术，而开颅手术通常是针对侵袭性巨大垂体瘤。
第二，放射治疗，也是临床上治疗肢端肥大症的一种主要方法，一般用于术后还有残留的肿瘤，是一种常用的辅助方法，放射治疗可防止肿瘤再继续生长，抑制肿瘤细胞增生，进而减少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情进一步进展。
第三，药物治疗，许多肢端肥大症的患者可应用药物来控制，譬如临床上较常用的多巴胺受体激动剂，如：溴隐亭与卡麦角林，这类药物对症状的改善有一定的效果，同时也可选择生长激素抑制剂来治疗，如临床上较常用的兰瑞肽、奥曲肽等药物。
本文由上海市第六人民医院急诊部主任王韬进行科学性把关。
“达医晓护”供稿
(责编：王欣玥、董菁)